Progresszív szupranukleáris bénulás

A progresszív supranukleáris bénulás nem gyakori betegség . Ez egy agyi rendellenesség, amely különböző szférákat (motoros, kognitív és érzelmi) veszélyeztet. A különböző megnyilvánulások közül mozgási nehézségek, egyensúlyhiány, beszédproblémák vagy hangulatváltozások figyelhetők meg.

Előfordulása általában 3-6 ember/100 000 évente. Emiatt az egyik legkevésbé tanulmányozott neurodegeneratív betegség. Ezért kevés az ismeret erről. S és ismerik a tüneteket, de az etiológia még nem pontosan meghatározott . Következésképpen a követendő kezelés nem különösebben specifikus, hanem az orvositól a pszichológiai vagy fizioterápiásig különböző területeket érint.

A progresszív szupranukleáris bénulást először Steele Richardson és Olszewski írta le 1964-ben.

Progresszív szupranukleáris bénulás: miből áll?

Olyan szerzők, mint Jiménez-Jiménez (2008) egyként határozzák meg neurodegeneratív betegség, amely a felhalmozódását okozza neurofibrilláris klaszterek neuronokban és gliasejtekben . Ezek a felhalmozódások az agytörzs és a bazális ganglionok meghatározott területein képződnek. Ennek eredményeképpen ezek a struktúrák fokozatosan csökkennek, és elvesztik a homloklebenyen lévő vetületeiket.

Ennek a patológiának az etiológiája ismeretlen, bár néhány genetikai alapú esetet dokumentáltak. A mai napig, további vizsgálatok hiányában, ennek a betegségnek az oka ismeretlen. A legismertebb okok között azonban megtaláljuk a genetikai hajlam és lehetséges környezeti tényezők még nem definiáltak .

A bazális ganglionok nagyon fontos szerepet játszanak az érzelmek, a hangulat, a motiváció és az észlelés szabályozásában, valamint a motoros szabályozásban.

-Miranda Cámara és Martín 2012-

A progresszív supranukleáris bénulás klinikai képe

A progresszív szupranukleáris bénulás okozta károsodás különböző szinteket érint, különböző rendellenességeket okozva. Ardeno Bembibre és Triviño (2012) feltárja ennek a patológiának néhány következményét.

Motoros rendellenességek. Ide tartozik a járászavar, a testtartás instabilitása és parkinsonizmus . Szemproblémák. Bénul a függőleges tekintet, különösen a lefelé irányuló tekintet. Kognitív és viselkedési zavarok. Apátia, depresszió, társadalmi elszigeteltség stb. Pseudobulbare szindróma. Előfordulhatnak görcsös nevetés és sírás epizódok, dysphagia, dysarthria stb.

Klinikai változatok

1994-ben Lantos a progresszív supranuclearis bénulás három típusát vagy klinikai változatát írta le. Ezek a változatok attól a területtől függenek, ahol a neurofibrilláris klaszterek felhalmozódnak.

A frontális változatban a kognitív és viselkedésbeli változások dominálnak.
• A klasszikus változatot a testtartási instabilitás jelenléte jellemzi oftalmoplegia és pseudobulbar szindróma.
• A parkinson változat merev-akinetikus képet mutat.

Progresszív supranukleáris bénulás diagnózisa

Ennek a patológiának a végleges diagnózisát a kórbonctani vizsgálatok után állapítják meg . Az élő beteg diagnózisa azonban klinikai és meglehetősen összetett.

A progresszív szupranukleáris bénulás alacsony előfordulása megnehezíti annak diagnosztizálását a témában végzett vizsgálatok korlátozott száma és más betegségekkel való összekeverése miatt. Emiatt általában diagnózist készítenek differenciált egyéb patológiák, például Parkinson-kór, többszörös rendszersorvadás, cortico-bazális degeneráció elmebaj frontotemporális vagy Lewy test demencia.

A diagnosztikai módszereket számos vizsgálaton keresztül végzik, különféle módszerek alkalmazásával hangszerek :

• G A szerkezeti neuroimaging vizsgálatokat mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végzik. .
• A funkcionális neuroimaging egyfoton emissziós számítógépes tomográfiát (SPECT) használ.
• Is pozitronemissziós tomográfia (PET) E patológia felismerésének eszközeként jelenik meg.

A National Institute of Neurological Disorders and Stroke és a Society for Progressive Supranuclear Palsy szerint több diagnosztikai kritérium is létezik ennek a patológiának.

Bevételi kritériumok

Lehetséges progresszív supranukleáris bénulás

• Lassan progresszív patológia.
Kezdő életkor 40 év vagy annál kevesebb.
• Függőleges pillantást, lassú függőleges remegést és testtartási instabilitást egyaránt észlelhet.
• Nincs bizonyíték más patológiák jelenlétére, amelyek megmagyarázhatnák az előző pontokat.

Valószínű progresszív supranukleáris bénulás

• Lassan progresszív patológia.
• Kezdő életkor 40 év vagy annál kevesebb.
A függőleges tekintet bénulása.
• Testtartási instabilitás.
• Nincs bizonyíték más patológiák jelenlétére, amelyek megmagyarázhatnák az előző pontokat.

Támogató kritériumok

• Akinézia és szimmetrikus merevség proximális dominanciával.
Nyaki dystonia.
• A levodopával végzett kezelésre adott válasz hiánya vagy gyenge vagy átmeneti válasz.
Korai dysarthria vagy dysphagia.
• Korai kognitív deficit az alábbi tünetek közül legalább kettővel: apátia csökkent verbális folyékonyság csökkent absztrakt gondolkodás imitatív magatartás vagy frontális felszabadulás jelei.

Értékelés

Ennek a patológiának a populációban való alacsony előfordulása miatt nincs standard és specifikus értékelés e tekintetben. Emiatt az értékelés egyedi eseteken keresztül történik. Ennek érdekében speciálisan minden páciens számára különféle teszteket, kérdőíveket készítenek.

Arnedo Bembibre és Triviño (2012) az értékelt területeket és az alkalmazott eszközöket tárja fel egy adott eset tanulmányozásán keresztül.

Figyelem. Nyomkövető teszt hallási figyelem teszt szelektív figyelem teszt és színteszt. Nyelv. Boston névadási szemantikai és fonetikai tesztinterjú és rövid protokoll a nyelvhez. Memória. Ábra szubteszt (WAIS-III), vizuális reprodukciós alteszt (WMS-III) és Rey összetett alakmásolat-tesztje. Végrehajtó funkciók. Mátrix részteszt (WAIS-III) Hasonlóságok részteszt (WAIS-III) Ötjegyű teszt és Wisconsin kártyarendezési teszt. Gnózis. Környezeti hangok tapintható tárgyfelismerés és egymásra helyezett alakteszt. Vizuális-percepciós funkciók. A tárgyak és a tér vizuális észlelésének tesztjei. Prassie. A kockák (WAIS-III) egyszerű tranzitív és intranzitív gesztusok mozdulatsorának és tárgyhasználatának másolástesztje. Feldolgozási sebesség. Végrehajtási idő időzített próbákban. Pszichopatológiai skálák. Neuropszichiátriai leltár. Funkcionális lépcsők. Barthel index és Lawton és Brody skála.

Kezelés és következtetés

A progresszív supranukleáris bénulás hatékony és specifikus kezelése továbbra sem ismert. Az egyedüli alkalmazott intézkedések a palliatív intézkedések célja a páciens kielégítő életminőségének garantálása. Gyógyulás hiányában a cél a betegség progressziójának lassítása. Ezenkívül a cél a betegek autonómiájának a lehető legnagyobb mértékű ösztönzése.

Az általánosan alkalmazott kezelések a különböző szakorvosok látogatásától, mint pl ideggyógyászat rehabilitációs orvospszichológusok stb. a levodopa fluoxetin amitriptilin vagy imipramin gyógyszeres kezeléséhez. Ami a nem gyógyszeres intézkedéseket illeti, a legfontosabbak a logopédia, a fizioterápia, a kognitív stimuláció és a foglalkozási terápia.

A kutatás minden bizonnyal alapvető szempont ennek a jelenleg oly kevéssé ismert patológiának a vizsgálatában. Ily módon okainak, értékelésének és kezeléseinek pontosabb vizsgálata lesz lehetséges .